Získané infekční neutropenie při hypersplenismu (retikuloendoteliální sekvestrace) autoimunitní ( novorozenecká aloimunitní neutropenie , SLE , Feltyho syndrom ) neutropenie zapříčiněná infiltrací kostní dřeně ( leukemie , neuroblastom ) Iatrogenní neutropenie při imunosupresivní léčbě, cytotoxické léčbě a radioterapii léky indukovaná agranulocytóza (neutropenie): kyselina acetylsalicylová , indometacin , ibuprofen ; chlorpromazin , klozapin , diazepam , imipramin , risperidon ; karbamazepin , fenytoin , kyselina valproová ; karbimazol ; amiodaron , kaptopril , digoxin , furosemid , hydralazin , thiazidová diuretika , acyclovir , cefalosporiny , klindamycin , gentamicin , linkomycin , makrolidy , metronidazol , peniciliny , glukokortikoidy , mesalazin , sulfasalazin , omeprazol a další Vrozené onemocnění postihující všechny linie : aplastická anémie , amegakaryocytární trombocytopenie , Shwachmanův-Diamondův syndrom (KO: exokrinní insuficience pankreatu, nízká postava, metafyzární dysplazie, dřeňové selhání, riziko leukémie), Fanconiho anémie (KO: dysplastické palce, pancytopenie, další anomálie), dyskeratosis congenita (změny na nehtech, kůži a dentici) choroby s porušeným vývojem erytrocytů : Diamondova-Blackfanova anémie (porucha erytropoézy, anomálie kraniofaciální a palce) choroby s porušeným vývojem neutrofilů : těžká vrozená neutropenie ( Kostmannův syndrom ) – AR dědičná těžká neutropenie (< 0,5×10 9 /l), vysoký blok ve vyzrávání prekurzorů granulopoézy v kostní dřeni na úrovni promyelocyt -myelocyt, opakované těžce probíhající bakteriální infekce, již v prvních dnech života infekce kůže, pupečníku a stomatitida ( St. aureus, E. coli, Pseudomonas aeruginosa ), léčba rekombinantními růstovými faktory granulopoézy (G-CSF), event. transplantace kostní dřeně; cyklická neutropenie – (AD dědičná či sporadická) cyklicky se opakující porucha dělení kmenových buněk v kostní dřeni, manifestace ve věku kolem 10 let, v intervalech cca 20 dní se objevuje neutropenie s horečkou a ulceracemi ústní sliznice, ev. abscesy, osteomyelitida a sepse, léčba infekcí antibiotiky, prognóza dobrá; [3] glykogenóza Ib – střádání glykogenu v játrech, intolerance hladovění, hypoglykemické epizody, zvýšená hladina laktátu, kolitida, neutropenie, Barthův syndrom – X-vázaný syndrom, dilatační kardiomyopatie s endomyokardiální fibrózou, myopatií a neutropenií, [4] poruchy vezikulárního transportu : Chédiakův-Higashiho syndrom (defekt lyzosomálního štěpení; albinismus, dysfunkce NK a T-lymfocytů), Griscelliho syndrom typ II, syndrom Heřmanského-Pudláka typ II choroby s porušeným vývojem megakaryocytů : TAR syndrom Wiskottův-Aldrichův syndrom (porušený vývoj lymfocytů a maturace monocytů, ekzém, imunodeficit a trombocytopenie), retikulární dysgeneze (AR dědičný SCID), cartilage-hair hypoplazie , neutropenie s agamaglobulinémií či dysgamaglobulinémií [1] Vyšetření klinický obraz, anamnéza (V jakém věku mělo dítě první infekci? ...
discipline: Immunology, Allergology | keywords: Neutropenie u dětí | published on: 8. 5. 2010