Obsah 1 Nemoci žlučníku a žlučových cest 1.1 Extrahepatální atrézie žlučových cest 2 Nemoci pankreatu 2.1 Vrozené anomálie pankreatu 2.2 Vrozené poruchy exkreční funkce pankreatu 2.3 Akutní pankreatitida 2.4 Chronická pankreatitida 3 3.1 3.2 Nemoci žlučníku a žlučových cest anomálie žlučníku – provázejí atrézii žlučových cest nebo cystickou fibrózu akutní hydrops žlučníku – v průběhu systémových infekcí, sepsí nebo Kawasakiho choroby projevy – vysoké horečky, ikterus , více hmatný žlučník léčba – konzervativní, chirurgie je indikovaná jen při gangréně žlučníku cholecystitida – G+ (streptokoky) ale i G- bakterie (salmonely, shigely), paraziti (ascaris, giardia) někdy je jako komplikace periarteriitis nodosa a jiných vaskulitid nebo u Kawasakiho choroby příp. také při Wilsonově chorobě terapie – ATB, dobrá hydratace cholelitiáza – u dětí je poměrně vzácná hlavně u obézních děvčat v pubertě nebo při opakovaných hemolýzách (pigmentové kaménky) – u nás nejčastěji po sférocytóze, u černochů po srpkové anémii) může být i u CF, Wilsona, vrozených anomálií žluč. cest, při deficitu IgA klinický obraz – nauzea, zvracení, žloutenka, horečky, často kolikovité bolesti v břiše s vyzařováním dozadu a pod pravou lopatku nebo až pod pravé rameno terapie – chirurgická, při kolice – dobře hydratovat, zavést přísnou dietu a dát krátkodobě spazmolytika resp. analgetika (Algifen) Extrahepatální atrézie žlučových cest chybění extrahepatálních žlučovodů výskyt – 1:14 000 porodů předpokládá se, že jde o následek sklerotizujícího zánětlivého procesu, který začne fetálně, při porodu nebo bezprostředně po něm, etiologie neznámá novorozenci se obvykle narodí z normálního těhotenství a bezprostředně po porodu jsou v pořádku atrézie se projeví ve věku několika dní, max. týdnů – cholestatickým syndromem , tj. protrahovaná žloutenka se změnou barvy moči (tmavá) a stolice (světlá, acholická) důležitá je perkutánní jaterní biopsie , ale neexistují typické histologické nálezy, které by to odlišily od jiného jaterního onemocnění neprůchodnost cest můžeme ověřit izotopově nebo pomocí ERCP chirurgie – u všech kojenců, u kterých jsme vyloučili jiné jaterní choroby nejčastěji se používá hepatoportoenteroanastomóza (Kasaiova operace) – vytváří se komunikace mezi porta hepatis a střevem Nemoci pankreatu nejčastější chorobou pankreatu u dětí je cystická fibróza Podrobnější informace naleznete na stránce Cystická fibróza . ostatní jsou vcelku vzácné diagnóza – vyšetření pankreatické sekrece – odběr duodenální šťávy po stimulaci sekrece (náročné a zatěžující) screeningový test na poruchu sekrece pankreatické lipázy – vyšetření tukových kapiček ve stolici PABA test – podáváme peptid, ze kterého chymotrypsin odštěpuje PABA (kys. paraaminobenzoová) – ta se vstřebá a vylučuje se močí Vrozené anomálie pankreatu pancreas anulare vzniká neúplnou rotací ventrální části, pankreas se točí kolem duodena a jejuna a dělá typický obraz vrozené obstrukce GIT častější u Downova syndromu příznaky – viz stenózy pancreas divisum patří k nejčastějším anomálií GIT, u většiny ale dělá jen minimální problémy nebo se zjistí náhodně výskyt se odhaduje na 10 % populace výsledkem poruchy je to, že část pankreatu (kauda, korpus a část hlavy) nevylučuje sekret do ductus Wirsungi, ale vyprazdňuje se samostatně přes ductus Santorini přední část může být přitom stlačována a může vzniknout chronická pankreatitida ektopická tkáň pankreatu může být lokalizovaná v tenkém střevě nebo v žaludku, obvykle nečiní problémy občas může udělat krvácení, částečnou obstrukci nebo vedoucí bod intususcepce (tzn. zasunutí části střeva do sousední části střeva) Vrozené poruchy exkreční funkce pankreatu izolované deficity pankreatických enzymů – zřídkavé Johanson–Blizzadrův syndrom – vrozená insuficience pankreatu, hluchota, mikrocefalie, defekty kůže na lebce, hypotyreóza, nanizmus a aplázie nosních křídel Schwachmanův–Diamondův syndrom – z vrozených poruch sekrece je nejčastější AR, výskyt 1:20 000, tkáň pankreatu je infiltrovaná tukem klinický obraz – výrazný malabsorpční syndrom, retardace růstu a vývoje připomíná CF ale bez nálezu chloridů v potu, bývá více přidružených VVV neutropénie (neutrofily vykazují ztrátu chemotaxe), zřetelná metafyzální dysplázie → porucha růstu porucha růstu přetrvává i při substituci pankr. enzymů (na rozdíl od CF) neutrofilie je cyklická, vede k častým bakteriálním infekcím a nezřídka k sepsím s letálním průběhem diagnóza – z klinického obrazu malabsorpce, změn kostry, poruchy sekrece pankreatu, norm. koncentrace Cl v potu, ze zněm v KO na CT je hypodenzní pankreas terapie – substituce enzymů, důsledná a včasné léčba bakt. infekcí, na neutropénii – G-CSF prognóza – závažná Akutní pankreatitida Podrobnější informace naleznete na stránce Akutní pankreatitida . může provázet nebo komplikovat mnoho celkových chorob dětského věku etiologie : z infekcí – virus parotitidy, VHA, coxsackie, pankreas je také citlivý vůči mnohým toxinů a lékům u adolescentů může nastat po alkoholu a drogách, u všech dětí po některých imunosupresivech či antimikrobiálních lécích (tetracykliny, sulfonamidy ), diureticích, antiepileptikách, preparátech Au občas se objeví při vrozené chybě žlučových cest a pankreatu, při CF, Reyově syndromu a MODS ze systémových chorob – nejčastěji při – CF, DM, dufúzní poruchy pojiva, HUS, Reyův sy, Kawasaki příčinou může být i trauma a obstrukce vývodu žlučových cest patogeneze : předpokládá se vliv ucpání vývodů zánětem, který vyvolá daný etiologický činitel, po ucpání následuje aktivace enzymů a únik do stromatu – nejdůležitější je aktivace trypsinu a chymotrypsinu autoaktivaci řídí enterokináza, regurgitace žluče, aktivace IC mechanismů při poškození bb. stáza destruuje inhibitory proteáz, které jinak brání aktivaci v pankreatu dochází ke tvorbě nekróz s kalcifikacemi a zmýdelněním, penetrace procesu do okolí při velmi těžkém průběhu hrozí cirkulační šok a ARDS klinický obraz : často probíhá hodně akutně, až pod obrazem NPB dítě vypadá těžce nemocné náhle vzniklá bolest v epigastriu, pacient ji lokalizuje v hloubce, jako vrtavou, prakticky trvalou bolest, vyzařuje do zad (při postižení kaudy může vyzařovat do levého ramene s drážděním bránice) zvracení, horečka, tachykardie, tachypnoe, potí se a má hypotezni se sklonem ke kolapsu bolest je mimořádně intenzivní, dítě zaujme skrčenou polohu, končetiny přitahuje k břichu, leží obvykle na boku, brání se jakékoli změně polohy a jakémukoli vyšetřování břicho je na pohmat tvrdé, rozšířené, vyklenuté nad úroveň hrudníku, někdy se dá v hloubce levého epigastria vyhmatat rezistence bolest se zhoršuje, peristaltika je oslabená nebo chybí z ukládání solí může vzniknout hypokalcémie s následnou latentní či manifestní tetanií nejzávažnější forma – akutní hemoragická pankreatitida – v dětském věku je vzácná, může být u adolescentů po drogovém či alkoholickém excesu, vzniká ikterus, ascites, šok, akutní renální insuff., DIC, krvácení z GIT, respirační poruchy laboratoř : zvracení vede k dehydrataci, hyponatrémii, hypochlorémii a depleci kalia, charakterisktická je hypokalcémie v séru a v moči stoupá během 2–12 h hodnota amyláz (za 24–48 h klesá) – převaha pankreatických izoenzymů stoupají v séru lipázy – při trojnásobném zvýšení je to hodnota specifičtější a senzitivnější než amylázy stoupají ALT , AST , LDH je leukocytóza a hyperglykémie diagnóza : opěrným bodem je hyperamylazémie zobrazovací metody – zvlášť cenné – nejvíc údajů poskytne sono břicha a CT – zvětšení slinivky, hypoechogenní edematózní pankreas, přítomnost pseudocyst vyplněných tekutinou či krví, často je dilatace duktu, někdy až hnisavé abscesy rtg – nespecifické nálezy – elevace levé brániční klenby, malý pleurální výpotek vlevo, menší infiltráty v bazi plic nebo plicní atelektázy rozšířené colon transverzum, kalcifikace ve slinivce ERCP při recidivujících pankreatitidách dif. dg : jiné příčiny bolestí – apendicitida, peptický vřed, střevní obstrukce, cholecystitida jiné příčiny zvýšených amyláz – choroby parotis ( příušnice , EBV , CMV , HIV , sialoadenitida ), poruchy příjmu potravy (anorexie, bulimie) i při jiných NPB, chorobách žlučových cest, některých systémových stavech (popáleniny, úrazy hlavy, renální insuficience, MAc, rejekce transplantátu) akutní pankreatitida si vyžaduje opakované chirurgické konzilium a úzkou spolupráci s dětským chirurgem terapie : specifická terapie neexistuje symtomatická: rehydratace, tlumení bolesti, tlumení pankreatické sekrece a prevence a léčba komplikací hospitalizujeme na JIP a trvale monitorujeme vnitřní prostředí tlumení bolesti – jsou kontraindikovány opiáty, neboť zvyšují tonus Oddiho svěrače, nejvíc používáme tramadol dítěti přerušíme perorální přísun čehokoli (tím snížíme sekreci) dbáme na dostatečnou rehydrataci (monitorujeme CVP), dle akutních změn upravujeme vnitřní prostředí neustále odsáváme žaludeční a duodenální obsah sondou prognóza akutní hemoragická p. má stále až 50% mortalitu vážné prognostické ukazatele – vysoká leukocytóza (nad 16.10 9 /l), neúměrná glykémie, vysoká hodnota LDH a aminotransferáz, hypoklacémie pod 2 mmol/l, hypoxie a resp. insuficience akutní bez hemoragie se obvykle upraví při konzervativní léčbě v průběhu 2–4 dnů, ale rekonvalescence je dlouhá (0,5–2 roky dodržovat přísnou dietu) Chronická pankreatitida Podrobnější informace naleznete na stránce Chronická pankreatitida . vzniká nejčastěji na genetickém podkladě – jako familiární chronická pankreatitida etiologie : AD, penetrace je vysoká (postihne všechny potomky s defektním genem) ale expresivita (stupeň postižení) je velmi různorodá kromě toho se může chronická relapsující pankreatitida vyskytovat i u jiných chorob – u dědičné hyperlipidémie I., IV. a V., při CF, hyperparathyreóze nebo jako následek anomálií slinivky klinický obraz : na začátku jsou příznaky mírně, často jen dyspepsie často začínají na počátku školní docházky a dávají se do souvislosti se změnou stravování (školní jídelna) probíhá formou krátkodobých, několikahodinových záchvatů záchvaty se stávají těžšími postupně vznikne chronická insuficience pankreatu – trpí trávení tuků – první steatorea, pak obraz malabsorpčního sy diagnóza : pečlivá RA při záchvatu můžeme zjistit biochemické změny pankreatitidy mimo záchvaty můžeme zjistit kalcifikace pankreatu a vývoj pseudocyst dif. dg : musíme stanovit chloridy v potu, vyšetřit sérové lipoproteiny (vyloučit hyperlipoproteinémie), koncentrace Ca a P, příp. testy na hyperparathyreózu, vyšetříme stolici na vajíčka ascaris terapie : substituce enzymů, dietní opatření (zákaz alkoholu a toxinů, dostatečný přísun bílkovin, omezení tuků na 35 % E příjmu, omezení jednoduchých sachridů, p vlákniny (pokud pankreas úplně neselhává), jíst častěji menší dávky BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. < http://www.jirben.wz.cz/ > ...
discipline: Gastroenterology and Hepatology | keywords: Nemoci žlučníku a pankreatu u dětí | published on: 10. 7. 2009