[ PPS ] download – ostatní myeloproliferační choroby, leukemoidní reakce
slide slide-master-content
slide-content Chronická myeloidní leukémie III
komplikace – trombocytopenie, hyperurikémie, hyperleukocytóza, infekty, infarkty sleziny
léčba – v chronické fázi interferon alfa, ke snížení počtu leu hydroxyurea, jedinou kauzální terapií – allogenní transplantace krvetvorné tkáně, v blastickém zvratu jako u AL, ale méně úspěšná
prognóza – při klasické léčbě 3-4 roky, po alloBMT dobrá, pokud dojde k nahrazení krvetvorby transplantovanou kmenovou buňkou
slide slide-master-content
slide-content Trichocelulární leukémie I
definice – vývoj abnormálních lymfocytů s vláskovitými výběžky buněčné membrány, vlasatá leukémie
etiologie – neznámá, vlasaté buňky se chovají jako atypické lymfocyty
příznaky – únavnost, bledost, zvětšení uzlin, bolest po levým žeberním obloukem, častější infekce
diagnostika – granulocytopenie, trombopenie, vyšetření elektronovou mikroskopií, punkce sleziny
komplikace – z pancytopenie
léčba – dříve pouze splenektomie, nyní interferon alfa, cytostatika - cladribin
slide slide-master-content
slide-content Hodgkinův lymfom I
definice - blastická transformace lymfocytů, méně často monocytů
etiologie – neznámá, jistá souvislost s proděláním EB virózy, genetická predispozice – určité fenotypy HLA
příznaky
lokální nebolestivé zvětšení lymfatických uzlin
zvětšené uzliny mohou působit lokální příznaky – kašel, sy horní duté žíly
celkové příznaky – noční pocení, váhový úbytek, teploty
někdy bolestivost uzlin po požití alkoholu
slide slide-master-content
slide-content Hodgkinův lymfom II
diagnostika – zvýšená FW, CRP, LD, anémie, leukocytóza i leukopenie, biopsie uzliny, sternální punkce, trepanobiopsie, CT hrudníku, CT břicha, ECHO, kreatininová clearance
stanovení stadia choroby – staging A,B
I. pouze 1 skupina uzlin
II. postižení na jedné straně bránice
III. postižení na obou stranách bránice
IV. generalizované postižení
slide slide-master-content
slide-content Hodgkinův lymfom III
stanovení histopatologického typu
s převahou lymfocytů 5%
nodulární skleróza 20%
smíšená buněčnost 70%
deplece lymfocytů 5%
prognóza se zhoršuje směrem dolů
komplikace – možnost tvorby autoprotilátek – hemolýza, DIC, infekty, lokální útlak
slide slide-master-content
slide-content Hodgkinův lymfom IV
léčba – podle stadia
IA,IB, 2A bez rizikových faktorů – ozáření
IA,IB,IIA s rizikovými faktory – ozáření a chemoterapie
IIB,III,IV chemoterapie
při nepříznivém histologickém typu autologní transplantace krvetvorných buněk
slide slide-master-content
slide-content Non-hodgkinské lymfomy
definice – skupina maligních lymfoproliferačních chorob z T nebo B lymfocytů, zvláštní chorobou je mnohočetný myelom
etiologie – neznámá, určitý vztah je k imunosupresi, u některých prokázán virový původ
příznaky – jako u HD, navíc postihuje i extralymfatické orgány
diagnostika – obdobně jako u HD, klinicky se dělí na nízce, středně a vysoce maligní
léčba – agresivnější, protože NHL mají horší prognózu, častěji recidivují, nízce maligní jsou v počátcích pouze sledovány, vysoce maligní – vždy transplantace
slide slide-master-content
slide-content Primární extranodální lymfomy (MALT)
definice – vychází ze slizniční lymfatické tkáně – maltomy
etiologie – 90% jsou nízce maligní lymfomy žaludku při infekci H. pylori
příznaky – dlouho němé, později nechutenství, teploty, hubnutí, noční pocení
diagnostika – GF, enteroklýza
komplikace – krvácení, ileus, perforace, malabsorpce, exsudativní enteropatie
léčba – ATB, chemoterapie, chirurgická terapie, eradikace H.pylori může vést k remisi
slide slide-master-content
slide-content Mycosis fungoides
definice – nízce maligní T lymfom kůže, později napadá i jiné orgány
etiologie - neznámá
příznaky – ostře ohraničená ložiska infiltrace v kůži, olupující se a svědící, později sklon k ulceracím, postižení dalších orgánů
diagnostika – biopsie kůže
léčba – fotosenzibilizační, později metylpsoralen a UVA, interferon alfa, později paliativní chemoterapie
slide slide-master-content
slide-content Mnohočetný myelom I
definice – klonální transformace B-lymfocytů v plasmatickou buňku s produkcí paraproteinu
etiologie – neznámá, postihuje starší populaci – okolo 6O let věku
patogeneza – transformovaný plazmocyt produkuje monoklonální PL – IgG, IgA, IgD nebo lehké řetězce, lyzuje kost
příznaky – bolesti kostí, únavnost, bledost, noční pocení, úbytek hmotnosti, infekty
slide slide-master-content
slide-content Mnohočetný myelom II
diagnostika – dvě ze tří kritérií
I. osteolytická ložiska
II. přítomnost paraproteinu
III. přítomnost plazmocytů ve dřeni
zvýšení FW, anémie, trombocytopenie, hyperkalcémie, beta2-MG, na RTG osteolytická ložiska, scinti negat, sternální punkce
diff. dg. – jiné procesy lyzující kost, benigní monoklonální gamapatie
slide slide-master-content
slide-content Osteolytická ložiska
slide slide-master-content
slide-content Mnohočetný myelom III
komplikace – myelomová ledvina, hyperkoagulační stavy, hyperkalcémie, hyperviskozita, fulminantní infekce
léčba – cílem je redukce počtu myelomových buněk, chemoterapie – VAD kontinuální, transplantace PBSC
hyperviskozita – plazmaferéza
hyperkalcémie – hemodialýza, bisfosfonáty, kalcitonin, diuretika
infekce – podpora Ig
slide slide-master-content
slide-content Makroglobulinémie
definice – onemocnění s tvorbou IgM, nevytváří osteolytická ložiska
etiologie – není známá
příznaky – poruchy prokrvení, koagulační poruchy, hyperviskozita
diagnostika – zvýšení FW, průkaz IgM, hyperviskozita séra
komplikace – syndrom hyperviskozity, možnost selhání ledvin při podání kontrastní látky
léčba - steroidy, při hyperviskozitě plazmaferéza
slide slide-master-content
slide-content Amyloidóza
definice – nadbytečná tvorba lehkých řetězců
etiologie – nepatří mezi nádorová onemocnění, doprovází myelom, chronické záněty, amyloid se ukládá v játrech, ledvinách, střevě, způsobuje poruchy funkce
diagnostika – biopsie
příznaky – podle postiženého orgánu
léčba – zatím neúspěšná, DMSO, transplantace krvetvorné tkáně
notes notes-content
slide slide-master-content
slide-content Myeloproliferační choroby – primární polycytémie I
definice – zmnožení všech řad, nejvíce červené, tvorba EPO suprimována
etiologie – pluripotentní buňka je nadměrně aktivní
příznaky – zpočátku němé, později únavnost, červená barva v obličeji, překrvení spojivek, pálení kůže, svědění, splenomegalie
diagnostika – polyglobulie, leukocytóza, trombocytémie, snížená FW, zvýšená hladina KM, vyloučit sekundární splenomegalii a polyglobulii
slide slide-master-content
slide-content Myeloproliferační choroby – primární polycytémie II
diff. dg. – sekundární polycytémie –snížená saturace kyslíkem
komplikace – tendence k TEN, přechod do myelofibrózy, do leukémie, hemoragická diatéza
léčba – venepunkce, erytrocytoferéza, cytostatika, allopurinol, antiagregancia, antihistaminika, dříve radioaktivní fosfor, ale byl častější přechod do leukémie
slide slide-master-content
slide-content Primární trombocytémie
definice – monoklonální proliferace megakaryocytární řady
etiologie - není známa
příznaky – často negativní, trombotické, krvácivé příhody, bolesti hlavy, parestézie
diagnostika – extrémně zvýšené hodnoty thr- nad 600x109/l, hyperurikémie, zvýšení LD, ve dřeni převaha megakaryocytů
komplikace – trombotické i krvácivé
léčba – interferon alfa, hydroxyurea, cytostatika, antiagregace se nedoporučuje pro méněcennost destiček
slide slide-master-content
slide-content Primární myelofibróza I
definice - postupná náhrada krvetvorby ve dřeni fibrózní tkání, obnovení extramedulární krvetvorby
etiologie – není známa
příznaky – tlak v nadbřišku za splenomegalie, pocit plnosti, dušnost, poruchy pasáže GIT, horečky, noční pocení, snížená výkonnost, hepatomegalie, petechie
diagnostika – zvýšení počtu všech elementů v periferii, suchá punkce, trepanobiopsie, trombocytopenie, anémie
slide slide-master-content
slide-content Myelofibróza, normální kost
slide slide-master-content
slide-content Primární myelofibróza II
diff. dg. – sekundární myelofibróza (CML, polycytémie), leukémie z vlasatých buněk, MDS
komplikace – infekce, trombocytopenické krvácení, infarkty sleziny
léčba - interferon alfa, jinak pouze symptomatická – transfuze ery, anabolika, splenektomie pouze v případě velmi zkráceného přežívání
slide slide-master-content
slide-content Koagulace
vlastnosti cévní stěny – elasticita, nesmáčivost, endoteliální buňky
fáze krevní koagulace
primární hemostáza – agregace, adheze destiček
sekundární hemostáza
aktivace protrombinu (vnitřní a zevní systém)
tvorba trombinu
tvorba fibrinu
rozpouštění fibrinu
aktivace plasminogenu
tvorba plazminu
degradace fibrinu
slide slide-master-content
slide-content Schéma koagulačních pochodů
slide slide-master-content
slide-content Inhibitory srážení krve
AT III – inhibuje XI,X,IX, je kofaktorem heparinu, při nedostatku AT III je účinek heparinu slabší
hirudin – inhibuje přímo protrombin
trombomodulin – inhibuje koagulační aktivitu endotelových buněk
protein C, protein S – inhibují V,VIII
kumariny – antagonisté vit ...
LF MU | discipline: Health Care Sciences | ...: Array | published on: 14. 11. 2005