[ PPS ] download ... slide slide-master-content
slide-content Akutní posthemoragická anémie II
komplikace – prerenální selhání ledvin, možnost multiorgánového selhání při dlouhodobé tkáňové hypoxii
léčba – doplnění intravaskulárního objemu – krystaloidy (glukóza, FR), koloidy (plazmaexpandéry – HES, krevní plazma, erytrocytární masa, řešení příčiny krvácení
slide slide-master-content
slide-content Chronická posthemoragická anémie
definice - anémie vzniklá za podkladě dlouhodobých menších krevních ztrát
etiologie – drobné krvácení do GIT, urogenitálního traktu, postupně dochází k vyčerpání zásob Fe, a vzniká sideropenická anémie
příznaky – obdobné jako u ostatních
diagnostika – snížení Hb, snížení MCV, pátrání po zdroji krvácení
léčba – řešení základní choroby, dodávky Fe
slide slide-master-content
slide-content Poruchy bílé krevní složky
definice – kvantitativní, výjimečně kvalitativní odchylky bílých krvinek
etiologie
-penie - cytostatika, ozáření, splenomegalie, toxické působení
-fílie – záněty, nádory, alergie, parazitózy, léčba steroidy, hypoxie, stres
slide slide-master-content
slide-content Leukemoidní reakce
definice – vzestup počtu leukocytů na hodnoty obvyklé při nádorových onemocněních krvetvorby
etiologie -těžké infekce, krvácení, intoxikace, hemolýza
diagnostika – extrémně vysoké počty Leu, malignita se neprokáže
léčba – základní choroba
slide slide-master-content
slide-content Nenádorové zvětšení
lymfatických uzlin I
okcipitální kožní infekce hlavy, bodnutí hmyzem
retroaurikulární
preaurikulární zarděnky
epid. Konjuktivitida
krční adenoviry, toxoplazma, mononukleóza, TBC
hilové a mediastinální
inguinální sarkoidóza, TBC
vener. infekce, herpes
abdominální TBC mezenteriálních uzlin
slide slide-master-content
slide-content Nenádorové zvětšení
lymfatických uzlin II
celkové infekce
virové – CMV, EB, HIV, hepatitidy, zarděnky, spalničky
bakteriální – TBC, brucelóza, tularémie, listerióza, chlamydie, syfilis
parazitární – toxoplazma, exotické
plísňové
neinfekční lymfadenopatie – autoimunitní, sarkoidóza, kožní onemocnění, lékové reakce
slide slide-master-content
slide-content Akutní leukémie I
definice – nádorové klonální bujení hematopoetických buněk
etiologie – neznámá, podílí se ionizující záření, aromatické uhlovodíky, genetické faktory (Down), MDS
druhy
lymfoblastické – L1-L3
myeloblastické – M0-M7
slide slide-master-content
slide-content Vývojové řady leukocytů
slide slide-master-content
slide-content Akutní leukémie II
příznaky – febrilie, bolesti v krku, bolesti kloubů a kostí, krvácivé projevy, předchází únavnost, opakované infekty špatně se hojící
diagnostika – KO, sternální punkce s barvením na POX, sudan a PAS, hiatus leucaemicus, cytoflowmetrie, cytogenetika, trepanobiopsie, LP
diff. dg. – leukemoidní reakce, EB, jiné anémie, nekrotizující tonsilitida, akutní artritida
komplikace – recidivující infekce s možností sepse, krvácivé projevy, anemizace, infekce Pneumocystis carinii, plísňové infekce
slide slide-master-content
slide-content Akutní leukémie III
léčba
celková agresivní chemoterapie s cílem zlikvidovat co největší počet nádorových buněk, zakončená vysokodávkovanou chemoterapií s transplantací krvetvorné tkáně -auto, -alo
u lymfoblastických typů radioterapie na CNS a varlata
podpůrná léčba – likviduje nebo zmírňuje následky podané agresivní léčby (anémie, krvácení, infekce), profylaxe infekcí, léčba mukozitidy, další komplikace
slide slide-master-content
slide-content Transplantace krvetvorné tkáně
autologní, allogenní
kostní dřeň, periferní kmenové buňky
indikace
odběr kostní dřeně
sběr periferních kmenových buněk
příprava nemocného před transplantací
podání štěpu
období do uchycení štěpu
další průběh
slide slide-master-content
slide-content Chronická lymfatická leukémie I
definice – lymfoproliferační choroba s abnormálním množením nekvalitnich lymfocytů, někdy jako nízce maligní lymfom
etiologie – neznámá
patogeneza – hromadění imunologicky nekompetentních lymfocytů, imunodeficit, opakované fulminantní infekce, trombocytopenie, anémie z útlaku dřeně
průběh – dlouho asymptomatický, postupně přibývá příznaků, stadia dle Raie:
I- lymfocytóza se zvětšením uzlin
II – s hepatosplenomegalií
III – s Hb pod 110g/l
IV – s thr pod 100x109/l
slide slide-master-content
slide-content Chronická lymfatická leukémie II
příznaky – dlouhodobě asymptomatická, v 70% náhodná DG, zvětšení uzlin, únavnost, noční poty, opakované infekty špatně se hojící, pruritus, mykózy, herpetické výsevy
diagnostika – leukocytóza s 95% lymfocytů v nátěru, snížení hladin Ig, možnost výskytu monoklonálních Ig, sternální punkce, flowcytometrie
komplikace - časté infekce, hemolýza, přechod v lymfom, hypersplenismus
slide slide-master-content
slide-content Chronická lymfatická leukémie III
léčba – stadium 0,1,2 zpravidla bez léčby, při trvalém nárůstu lymfocytů chlorambucil se steroidy, při neúspěchu fludarabin, zvažuje se transplantace KD – poskytuje trvalé vyléčení
infekční komplikace je nutno vždy léčit velmi razantně kombinací antibiotik i.v. s podporou munoglobulinů, herpetické výsevy acyklovirem
prognóza – podle průběhu a výskytu komplikací – 20 let
slide slide-master-content
slide-content Chronická myeloidní leukémie I
definice – klonální maligní zvrat postihující kmenovou pluripotentní buňku
etiologie – neznámá
patogeneza – chromozomální aberace – translokace mezi 9. a 22. chromozomem – Philadelfský chromozom, změněný klon nahradí normální krvetvorbu
průběh – chronická fáze, akcelerovaná fáze, blastický zvrat
slide slide-master-content
slide-content Chronická myeloidní leukémie II
příznaky – zpočátku bez příznaků, narůstá hepatosplenomegalie, leukocytóza, v akcelerované fázi bledost, únava, hubnutí, v blastické fázi jako u AL
diagnostika – zmnožení leu s mladými formami, není hiatus leucaemicus, postupně anémie, trombocytopenie z útlaku, snížení ALP v Leu, Ph chromozom
diff. dg. – ostatní myeloproliferační choroby, leukemoidní reakce
slide slide-master-content
slide-content Chronická myeloidní leukémie III
komplikace – trombocytopenie, hyperurikémie, hyperleukocytóza, infekty, infarkty sleziny
léčba – v chronické fázi interferon alfa, ke snížení počtu leu hydroxyurea, jedinou kauzální terapií – allogenní transplantace krvetvorné tkáně, v blastickém zvratu jako u AL, ale méně úspěšná
prognóza – při klasické léčbě 3-4 roky, po alloBMT dobrá, pokud dojde k nahrazení krvetvorby transplantovanou kmenovou buňkou
slide slide-master-content
slide-content Trichocelulární leukémie I
definice – vývoj abnormálních lymfocytů s vláskovitými výběžky buněčné membrány, vlasatá leukémie
etiologie – neznámá, vlasaté buňky se chovají jako atypické lymfocyty
příznaky – únavnost, bledost, zvětšení uzlin, bolest po levým žeberním obloukem, častější infekce
diagnostika – granulocytopenie, trombopenie, vyšetření elektronovou mikroskopií, punkce sleziny
komplikace – z pancytopenie
léčba – dříve pouze splenektomie, nyní interferon alfa, cytostatika - cladribin
slide slide-master-content
slide-content Hodgkinův lymfom I
definice - blastická transformace lymfocytů, méně často monocytů
etiologie – neznámá, jistá souvislost s proděláním EB virózy, genetická predispozice – určité fenotypy HLA
příznaky
lokální nebolestivé zvětšení lymfatických uzlin
zvětšené uzliny mohou působit lokální příznaky – kašel, sy horní duté žíly
celkové příznaky – noční pocení, váhový úbytek, teploty
někdy bolestivost uzlin po požití alkoholu
slide slide-master-content
slide-content Hodgkinův lymfom II
diagnostika – zvýšená FW, CRP, LD, anémie, leukocytóza i leukopenie, biopsie uzliny, sternální punkce, trepanobiopsie, CT hrudníku, CT břicha, ECHO, kreatininová clearance
stanovení stadia choroby – staging A,B
I. pouze 1 skupina uzlin
II. postižení na jedné straně bránice
III. postižení na obou stranách bránice
IV. generalizované postižení
slide slide-master-content
slide-content Hodgkinův lymfom III
stanovení histopatologického typu
s převahou lymfocytů 5%
nodulární skleróza 20%
smíšená buněčnost 70%
deplece lymfocytů 5%
prognóza se zhoršuje směrem dolů
komplikace – možnost tvorby autoprotilátek – hemolýza, DIC, infekty, lokální útlak
slide slide-master-content
slide-content Hodgkinův lymfom IV
léčba – podle stadia
IA,IB, 2A bez rizikových faktorů – ozáření
IA,IB,IIA s rizikovými faktory – ozáření a chemoterapie
IIB,III,IV chemoterapie
při nepříznivém histologickém typu autologní transplantace krvetvorných buněk
slide slide-master-content
slide-content Non-hodgkinské lymfomy
definice – skupina maligních lymfoproliferačních chorob z T nebo B lymfocytů, zvláštní chorobou je mnohočetný myelom
etiologie – neznámá, určitý vztah je k imunosupresi, u některých prokázán virový původ
příznaky – jako u HD, navíc postihuje i extralymfatické orgány
diagnostika – obdobně jako u HD, klinicky se dělí na nízce, středně a vysoce maligní
léčba – agresivnější, protože NHL mají horší prognózu, častěji recidivují, nízce maligní jsou v počátcích pouze sledovány, vysoce maligní – vždy transplantace
slide slide-master-content
slide-content Primární extranodální lymfomy (MALT)
definice – vychází ze slizniční lymfatické tkáně – maltomy
etiologie – 90% jsou nízce maligní lymfomy žaludku při infekci H. pylori
příznaky – dlouho němé, později nechutenství, teploty, hubnutí, noční pocení
diagnostika – GF, enteroklýza
komplikace – krvácení, ileus, perforace, malabsorpce, exsudativní enteropatie
léčba – ATB, chemoterapie, chirurgická terapie, eradikace H.pylori může vést k remisi
slide slide-master-content
slide-content Mycosis fungoides
definice – nízce maligní T lymfom kůže, později napadá i jiné orgány
etiologie - neznámá
příznaky – ostře ohraničená ložiska infiltrace v kůži, olupující se a svědící, později sklon k ulceracím, postižení dalších orgánů
diagnostika – biopsie kůže
léčba – fotosenzibilizační, později metylpsoralen a UVA, interferon alfa, později paliativní chemoterapie
slide slide-master-content
slide-content Mnohočetný myelom I
definice – klonální transformace B-lymfocytů v plasmatickou buňku s produkcí paraproteinu
etiologie – neznámá, postihuje starší populaci – okolo 6O let věku
patogeneza – transformovaný plazmocyt produkuje monoklonální PL – IgG, IgA, IgD nebo lehké řetězce, lyzuje kost
příznaky – bolesti kostí, únavnost, bledost, noční pocení, úbytek hmotnosti, infekty
slide slide-master-content
slide-content Mnohočetný myelom II
diagnostika – dvě ze tří kritérií
I. osteolytická ložiska
II. přítomnost paraproteinu
III. přítomnost plazmocytů ve dřeni
zvýšení FW, anémie, trombocytopenie, hyperkalcémie, beta2-MG, na RTG osteolytická ložiska, scinti negat, sternální punkce
diff. dg. – jiné procesy lyzující kost, benigní monoklonální gamapatie
slide slide-master-content
slide-content Osteolytická ložiska
slide slide-master-content
slide-content Mnohočetný myelom III
komplikace – myelomová ledvina, hyperkoagulační stavy, hyperkalcémie, hyperviskozita, fulminantní infekce
léčba – cílem je redukce počtu myelomových buněk, chemoterapie – VAD kontinuální, transplantace PBSC
hyperviskozita – plazmaferéza
hyperkalcémie – hemodialýza, bisfosfonáty, kalcitonin, diuretika
infekce – podpora Ig
slide slide-master-content
slide-content Makroglobulinémie
definice – onemocnění s tvorbou IgM, nevytváří osteolytická ložiska
etiologie – není známá
příznaky – poruchy prokrvení, koagulační poruchy, hyperviskozita
diagnostika – zvýšení FW, průkaz IgM, hyperviskozita séra
komplikace – syndrom hyperviskozity, možnost selhání ledvin při podání kontrastní látky
léčba - steroidy, při hyperviskozitě plazmaferéza
slide slide-master-content
slide-content Amyloidóza
definice – nadbytečná tvorba lehkých řetězců
etiologie – nepatří mezi nádorová onemocnění, doprovází myelom, chronické záněty, amyloid se ukládá v játrech, ledvinách, střevě, způsobuje poruchy funkce
diagnostika – biopsie
příznaky – podle postiženého orgánu
léčba – zatím neúspěšná, DMSO, transplantace krvetvorné tkáně
notes notes-content
slide slide-master-content
slide-content Myeloproliferační choroby – primární polycytémie I
definice – zmnožení všech řad, nejvíce červené, tvorba EPO suprimována
etiologie – pluripotentní buňka je nadměrně aktivní
příznaky – zpočátku němé, později únavnost, červená barva v obličeji, překrvení spojivek, pálení kůže, svědění, splenomegalie
diagnostika – polyglobulie, leukocytóza, trombocytémie, snížená FW, zvýšená hladina KM, vyloučit sekundární splenomegalii a polyglobulii
slide slide-master-content
slide-content Myeloproliferační choroby – primární polycytémie II
diff. dg. – sekundární polycytémie –snížená saturace kyslíkem
komplikace – tendence k TEN, přechod do myelofibrózy, do leukémie, hemoragická diatéza
léčba – venepunkce, erytrocytoferéza, cytostatika, allopurinol, antiagregancia, antihistaminika, dříve radioaktivní fosfor, ale byl častější přechod do leukémie
slide slide-master-content
slide-content Primární trombocytémie
definice – monoklonální proliferace megakaryocytární řady
etiologie - není známa
příznaky – často negativní, trombotické, krvácivé příhody, bolesti hlavy, parestézie
diagnostika – extrémně zvýšené hodnoty thr- nad 600x109/l, hyperurikémie, zvýšení LD, ve dřeni převaha megakaryocytů
komplikace – trombotické i krvácivé
léčba – interferon alfa, hydroxyurea, cytostatika, antiagregace se nedoporučuje pro méněcennost destiček
slide slide-master-content
slide-content Primární myelofibróza I
definice - postupná náhrada krvetvorby ve dřeni fibrózní tkání, obnovení extramedulární krvetvorby
etiologie – není známa
příznaky – tlak v nadbřišku za splenomegalie, pocit plnosti, dušnost, poruchy pasáže GIT, horečky, noční pocení, snížená výkonnost, hepatomegalie, petechie
diagnostika – zvýšení počtu všech elementů v periferii, suchá punkce, trepanobiopsie, trombocytopenie, anémie
slide slide-master-content
slide-content Myelofibróza, normální kost
slide slide-master-content
slide-content Primární myelofibróza II
diff. dg. – sekundární myelofibróza (CML, polycytémie), leukémie z vlasatých buněk, MDS
komplikace – infekce, trombocytopenické krvácení, infarkty sleziny
léčba - interferon alfa, jinak pouze symptomatická – transfuze ery, anabolika, splenektomie pouze v případě velmi zkráceného přežívání
slide slide-master-content
slide-content Koagulace
vlastnosti cévní stěny – elasticita, nesmáčivost, endoteliální buňky
fáze krevní koagulace
primární hemostáza – agregace, adheze destiček
sekundární hemostáza
aktivace protrombinu (vnitřní a zevní systém)
tvorba trombinu
tvorba fibrinu
rozpouštění fibrinu
aktivace plasminogenu
tvorba plazminu
degradace fibrinu
slide slide-master-content
slide-content Schéma koagulačních pochodů
slide slide-master-content
slide-content Inhibitory srážení krve
AT III – inhibuje XI,X,IX, je kofaktorem heparinu, při nedostatku AT III je účinek heparinu slabší
hirudin – inhibuje přímo protrombin
trombomodulin – inhibuje koagulační aktivitu endotelových buněk
protein C, protein S – inhibují V,VIII
kumariny – antagonisté vit ...
LF MU | discipline: Health Care Sciences | ...: Array | published on: 14. 11. 2005