Juvenilní eutyreózní struma nedostatek jódu či familiární porucha využití jódu; rozvoj strum v pubertě, častěji u dívek; eufunkční struma, homogenně zvětšená → nekrózy, cysty, uzly; hormony štítné žlázy na dolní hranici normy, TSH normální, normální TRH test , tyreoidální protilátky negativní; optimalizace přívodu jódu (200 μg/den), pokud je struma na jód refrakterní – suprese TSH tyroxinem. [2] Onemocnění Kongenitální hypotyreóza nejčastější vrozené endokrinní onemocnění (prevalence 1:4000); hormony štítné žlázy mají klíčovou roli při vývoji mozku, především do 8 měsíců věku (trochu méně pak do 3 let věku); bez substituční léčby dochází k nevratnému poškození mozku – při klinické diagnóze je mozek již ireversibilně poškozen; od roku 1985 je zaveden celoplošný novorozenecký screening – stanovení hladiny TSH; etiopatogeneze: dysgeneze štítné žlázy (ageneze, aplazie, hypoplazie, hemithyreoidea, cystická malformace, ektopie) nebo dyshormonogeneze (porucha kteréhokoliv stupně syntézy či sekrece hormonů), popř. vzácná izolovaná vrozená centrální hypotyreóza (vrozený defekt TSH – nelze zachytit novorozeneckým screeningem); klinický obraz bez léčby: protrahovaný novorozenecký ikterus, neprospívání, opožděné růstové tempo i kostní zrání – pozdní uzávěr fontanel, opožděná erupce mléčné dentice, makroglosie, svalová hypotonie, omfalokéla, zácpa, chraplavý křik; novorozenecká struma nebo štítná žláza normální velikosti; laboratorní nález: ↑TSH, ↓fT 4 ; (u centrální formy ↓TSH i fT 4 ); terapie: celoživotní substituční terapie L-thyroxinem (zahájená co nejdříve). [3] Autoimunitní onemocnění štítné žlázy nejčastější získaná tyreopatie u dětí a dospívajících; častěji u dívek; většinou lymfocytární (Hashimotova) thyreoiditida ; často sdružena s jinými autoimunitními chorobami (diabetes mellirus 1. typu, celiakie) a s chromosomálními aberacemi (Downův syndrom, Turnerův syndrom); měkká difúzní struma; USG: difúzně nehomogenní textura („pepř a sůl“); histologie: lymfocytární infiltrace žlázy; etiopatogeneze: autoprotilátky proti thyreoidální peroxidáze (anti-TPO) a proti lidskému thyreoglobulinu (anti-hTG); klinický obraz: nejprve fáze euthyreózy, poté fáze permanentní hypotyreózy; může být i přechodně hypertyreóza („hashitoxikóza“); bez léčby: růstové retardace, dyslipidémie, obezita, zhoršený školní prospěch, anémie, suchá a drsná kůže, předčasná pseudopuberta či naopak opožděná puberta, myxedém, zácpa, bradykardie; laboratorní nález: ↑TSH, ↓fT 4 ; terapie: celoživotní substituční terapie L-thyroxinem. [3] Novorozenecká hyperthyreóza (thyreotoxikóza) vzácná porucha, která ale může ohrozit novorozence na životě; etiopatogeneze: transplacentární přenos mateřských protilátek proti TSH receptoru při mateřské thyreotoxikóze Graves-Basedowova typu; klinický obraz: hypertyreóza již od fetálního období – IUGR, tachykardie, urychlení kostního zrání, struma, exoftalmus, riziko metabolického rozvratu a srdečního selhání; laboratorní nález: ↑fT 4 ; terapie: antithyreoidální léčba do vymizení mateřských protilátek, tj. v sestupné dávce po dobu 2-3 měsíců. [3] Graves-Basedowova thyreotoxikóza nejčastější příčina hypertyreózy u dětí; zejm. u adolescentních dívek; etiopatogeneze: autoprotilátky proti TSH receptoru (TRAb, rTSH-ab), které mají stimulační účinek na štítnou žlázu; klinický obraz: hyperkinetická cirkulace s tachykardií a systolickou hypertenzí se zvýšenou tlakovou amplitudou, hmotnostní úbytek, zhoršený školní prospěch, dráždivost, nervozita, jemný třes rukou, průjmy, pocení, v 60 % orbitopatie s exoftalmem – vzniká zmnožením retrobulbární pojivové tkáně vlivem autoimunitní stimulace; v 75 % struma – silně prokrvená, teplá, hmatný vír; laboratorní nález: ↓TSH, ↑fT 4 ; terapie: thyreostatika (methimazol, carbimazol, propithiouracyl), při opakovaných relapsech totální thyreoidektomie a celoživotní substituční terapie L-thyroxinem. [3] Jodopenická struma naše přirozená strava má nízký obsah jodu → jodidace kuchyňské soli od 50. let 20. století; deficit jodu → snížená produkce hormonů štítné žlázy → ↑TSH → jodopenická struma; endemický kretenismus – eradikován. [3] Vyšetření Klinické vyšetření palpační vyšetření ŠŽ (mezi jugulární jamkou a začátkem trachey) kriteria WHO: I A ...
ŠŽ viditelná z dálky. [1] Laboratorní vyšetření TSH neměřitelně nízké – hypertyreóza mírně zvýšené – subklinická hypotyreóza výrazné zvýšení (desítky mIU/l) – hypothyreóza, fT4 výrazně zvýšené – hypertyreóza výrazně snížené – hypothyreóza protilátky anti-TPO (thyroidální peroxidáza) – zvýšené hodnoty svědčí pro autoimunitní thyroiditidu anti-hTG (lidský tyreoglobulin) TRAK/TRAb (protilátky stimulující TSH receptor) – Graves-Basedowova nemoc UZ vyšetření ŠŽ hodnotíme velikost, echotexturu žlázy a hledáme ložiskové změny. [1] Diferenciální diagnóza strumy u dětí mediální a laterální krční cysty , lymfangiom , hemangiom , tyreoiditida , adenom štítné žlázy , karcinom štítné žlázy . [2] Onemocnění štítné žlázy : Hypotyreóza • Hypertyreóza Vyšetření u chorob štítné žlázy • Vyšetření funkce štítné žlázy Symptomatické duševní poruchy při endokrinopatiích ↑ a b c d e LEBL, Jan a Jiří BRONSKÝ. Malá diferenciální diagnostika v pediatrii. 1. vydání. Praha : Galén, 2012. s. 110-114. ISBN 978-80-7262-939-8 . ↑ a b MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 78-79. ISBN 978-80-247-2525-3 . ↑ a b c d e LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 185-188. ISBN 978-80-7262-772-1 ...
discipline: Endocrinology, Metabolism | keywords: Dětská struma | published on: 17. 6. 2013