Search in MEFANET content

Indikace k bronchoskopii Bronchoskopie se provádí při podezření na nádorové onemocnění (např. na základě RTG nálezu), hemoptýza , krvácení do plic, zánětlivá plicní onemocnění , absces plic , obstrukce bronchů (např. hlenové zátky, koagula), aspirace , cizí těleso v bronchu, získání vzorků ( biopsie , BAL), kašel trvající déle než 3 měsíce, jehož příčina nebyla vysvětlena, potřeba terapeutického výkonu (brachyterapie, zavedení stentu a další) ...

discipline: Respiratory Medicine | keywords: Bronchoskopie | published on: 7. 12. 2010

Podrobnější informace naleznete na stránce Stopové prvky . Onemocnění z nedostatku živin Onemocnění z nadbytku živin ↑ WHO,.  Assessment of iodine deficiency disorders and monitoring their elimination : A guide for programme managers [online] .  3. vydání. Ženeva : WHO, 2007. 97 s. Dostupné také z < http://www.who.int/nutrition/publications/micronutrients/iodine_deficiency/9789241595827/en/ >.  ISBN 978 92 4 159582 7 . ↑ BENOIST, B, et al ...

discipline: Endocrinology, Metabolism | keywords: Deficit jódu | published on: 4. 5. 2011

K tzv. civilizačním chorobám patří ateroskleróza a její komplikace ( infarkt , mozková mrtvice), vysoký krevní tlak , cukrovka ( diabetes mellitus 2. typu ), obezita a některá nádorová onemocnění, které svými komplikacemi vedou k invalidizaci a i zkracování života ... LF UK, NT) • Výživová doporučení pro dospělé obyvatelstvo • Výživa těhotných a kojících žen • Výživa ve stáří • Faktory ovlivňující nutriční potřeby Výživa dětí : Výživa novorozence • Kojení • Umělá výživa kojence • Nemléčná strava kojence • Výživa batolat • Výživa předškolních, školních dětí a mládeže • Doporučení pro kojeneckou výživu 2011 • Doporučený příjem živin (pediatrie) Zvláštní výživa Složení potravin: Sacharidy v potravě • Bílkoviny v potravě • Tuky v potravě • Minerální látky v potravě • Stopové prvky v potravě • Vitaminy • Mikroorganismy v potravě • Cizorodé látky v potravinách Neprospívání • Poruchy příjmu potravy • Onemocnění z nadbytku nebo nedostatku živin • Potravinová alergie • Intolerance jídla • Alergie na bílkovinu kravského mléka KUDLOVÁ, Eva.  Výživová potřeba a doporučení v různých obdobích života [online]. [cit. 2012-03-09]. < https://el.lf1.cuni.cz/p86338602/ > ...

discipline: Diabetology, Dietetics | keywords: Výživová doporučení pro dospělé obyvatelstvo | published on: 9. 3. 2012

Chlamydia trachomatis Chlamydiaceae Chlamydia Inkluzní tělíska (hnědě) způsobené C. trachomatis Morfologie G−, kulovitá, nepohyblivá, striktně intracelulární Kultivace obtížná v tkáňové kultuře Onemocnění trachom , urogenitální pohlavně přenosné infekce, lymphogranuloma venereum Terapie makrolidy, tetracykliny MeSH ID D002692 Chlamydia trachomatis patří do rodu Chlamydia ... Jsou obtížně kultivovatelné v tkáňových kulturách, nepohyblivé, kulovité. Vyvolaná onemocnění urogenitální sexuálně přenosné infekce trachom lymphogranuloma venereum infekce novorozenců Charakteristiky růstového cyklu Během růstového cyklu se chlamydie vyskytují ve dvou formách: elementární tělísko (elementary body, EB) – infekční forma, průměr okolo 0,3 μm; má rigidní stěnu bez muramové kyseliny, její hlavní složkou je vnější membránový protein, obsahuje další proteiny a lipopolysacharid; EB je málo odolné vůči vyschnutí, teplotám nad 50°C, běžné dezinfekci retikulární tělísko (reticulate body, RB) – průměr 0,6–1 μm; je metabolicky aktivní, ale ne soběstačné: využívá metabolismus hostitelské buňky k tvorbě ATP a dalších sloučenin Elementární tělísko proniká do hostitelské buňky procesem podobným endocytóze ...

discipline: Microbiology | keywords: Chlamydia trachomatis | published on: 10. 9. 2014

Rozeznáváme dva typy onemocnění: SED-congenita − přenáší se autozomálně dominantně , výskyt je sporadický; SED-tarda − dědí se gonozomálně recesivně , je častější ...

discipline: Genetics | keywords: Spondyloepifyzární dysplázie | published on: 29. 10. 2009

Omrzliny Popálenina druhého stupně na ruce Vyvolané mechanickými vlivy Tlakový puchýř Mozol Kuří oko Jiná onemocnění převážně mechanické etiologie Intertrigo Podrobnější informace naleznete na stránce Intertrigo ...

discipline: Dermatology | keywords: Dermatózy ze zevních příčin | published on: 17. 3. 2013

Myastenie gravis (MG) je autoimunitní onemocnění charakterizované postsynaptickou poruchou nervosvalového přenosu, při které dochází ke kolísající svalové slabosti a unavitelnosti kosterního svalstva ... Trupové svaly: subjektivně námahová nebo už i klidová dušnost; objektivně je snížená dechová kapacita FVC, dušnost při rozhovoru (rizikové jsou hodnoty pod 1000 ml). Onemocnění je v současné době klasifikováno do pěti skupin (I ...

keywords: Myastenie gravis/PGS | published on: 16. 8. 2009

Úkol : Průkaz infekce Helicobacter pylori ureázovým testem – pdf Laboratorní vyšetření u onemocnění pankreatu Vyšetření při akutní pankreatitidě Akutní pankreatitida je akutní, život ohrožující onemocnění ... Test na okultní krvácení v zažívacím traktu Okultní (skryté) krvácení bývá často raným příznakem závažných onemocnění tlustého střeva. Největší význam má pro včasné odhalení kolorektálního karcinomu, kdy mikroskopické krvácení může být dlouho jediným příznakem tohoto závažného onemocnění ...

discipline: Medical Chemistry and Biochemistry | keywords: Vyšetření trávicího traktu | published on: 18. 10. 2009

Význam transkripčních faktorů v onemocnění člověka Vzhledem k jejich významné roli při vývoji, v mezibuněčné signalizaci a buněčném cyklu, jsou mutace TF spojeny s patogenezí několika lidských chorob ... Li-Fraumeni syndrom – mutace v tumorsupresoru p53 (v 50 % případů); vzácný autosomálně dominantní nádorový syndrom; u jedinců z takto postižených rodin dochází k zvýšení pravděpodobnosti vzniku maligního onemocnění často v ranném věku převládajícím typem nádorů jsou sarkomy měkkých tkání, osteosarkomy , nádory CNS , leukemie , adenokarcinom dřeně nadledvin (ADCC) a premenopauzální výskyt nádorů prsu Transkripce Regulace genové exprese u eukaryot Regulace genové exprese u prokaryot SILBERNAGEL, S a F LANG.  Atlas patofyziologie člověka.  1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2001. 404 s.  ISBN 80-7169-968-3 ...

discipline: Genetics | keywords: Transkripční faktory | published on: 15. 12. 2009

Obsah 1 Úvod 2 Návyky, deprese a jídlo 2.1 Dietní a režimová edukace nemocných s psychózou 2.1.1 Zdravá fyzická aktivita 2.1.2 Jak si vybírat zdravé jídlo 2.1.3 Jak určit obezitu 2.1.4 Co mohu sníst za jeden den 3 Deprese a diety 4 4.1 4.2 Úvod Na rozdíl od neurologických onemocnění nabývá dietologie velkého významu v psychiatrii. Psychiatrická onemocnění mají vztah k metabolickým onemocněním. Jsou to onemocnění typu mentální anorexie a bulimie , ale i obezity , kde patogeneze onemocnění je komplexní s interním i psychiatrickým podílem, a také závažná onemocnění metabolická, vyvolávaná zejména jako vedlejší efekt moderních léků typu psychofarmak ...

discipline: Diabetology, Dietetics | keywords: Diety v psychiatrii | published on: 14. 3. 2012

... podání adiuretinu vyšetření vylučování iontů, glukózy – sběry za 24 hodin mikrobiologie – bakterie, plísně, mykoplazmata, BK imunologie – autoprotilátky, deficity, beta2MG, monoklonální protilátky zobrazovací metody – sonografie, IVU, gamagrafie, renografie, angiografie, CT biopsie ledvin – otevřená nebo perkutánní slide slide-master-content slide-content Glomerulonefritidy a glomerulopatie stavba glomerulu – vas afferens, vas efferens, klubíčko s mesangiem, bazální membrána, Bowmanův váček druhy poškození – CIK, PL proti BM, podle uložení depozit – mesangiálně proliferační, proliferační (endotel), membranózní klinický obraz – hematurie, únavnost, slabost, subfebrilie, otoky, HT, bolesti zad laboratorně – proteinurie, hematurie, válce, pokles GF, zvýšená FW, zvýšení ASLO, CIK, C3, C4, PL proti bazální membráně, extrarenálně – nefrotický syndrom, hypertenze slide slide-master-content slide-content Mesangiálně proliferativní GN slide slide-master-content slide-content Akutní glomerulonefritidy I etiologie – dříve nejčastěji poststreptokokové, nyní častěji po jiných infektech bakteriálních i virových vznik – do 2-3 týdnů po infektu projevy - hematurie, slabost, únavnost, otoky okolo očí, bledost, tlakové bolesti v bedrech, pozitivní tapott, hypertenze, moč barvy „vody, ve které bylo vypráno maso“ slide slide-master-content slide-content Akutní glomerulonefritidy II laboratorní nálezy – proteinurie, hematurie, válce, pokles GF, zvýšení FW, ASLO nad 200 průběh – 95% u dětí, 85% u dospělých se vyhojí, možný přechod do chronicity léčba – klid, dieta s omezením soli a bílkovin, PNC při zvýšení ASLO, diuretika při oligurii nebo anurii, hypotenziva, ošetření infekčních ložisek, při delší oligurii hemodialýza slide slide-master-content slide-content Rychle progredující GN druhy – imunokomplexové – granulární depozita, antirenální – subendoteliální depozita lineární výskyt – samostatně nebo jako součást systémového onemocnění pojiva klinický obraz – rychlý nástup obtíží – bolesti v bederní krajině, pokles diurézy až selhání, únavnost, slabost, subfebrilie léčba – steroidy, imunosupresiva, antiagregancia slide slide-master-content slide-content Ukládání depozit slide slide-master-content slide-content Chronické glomerulonefritidy pomalý rozvoj, klinicky necharakteristický, v pozdějších stádiích nefrotický syndrom s otoky, hypertenzí laboratorně – proteinurie selektivní, později neselektivní, erytrocyturie, pokles GF až po možnost renálního selhání diagnostika – jen biopticky léčba – teplo, sucho, infekty přeléčovat ATB, dieta podle přítomnosti nefrotického sy nebo renálního selhání, kortikoidy, cytostatika podle rychlosti progrese a druhu poškození slide slide-master-content slide-content Nefrotický syndrom základní znaky – proteinurie, hypoproteinémie, hypertenze, edémy výskyt – při GN, při sekundárním postižení ledvin – diabetes, amyloidóza, systémová onemocnění pojiva, vaskulitidy mechanizmus vzniku – zvýšená propustnost kapilár, ztráty bílkovin, ztráta intravaskulární osmolality, onkotického tlaku, retence tekutin léčba – dieta, zvýšený přísun bílkovin, diuretika, antihypertenziva, léčba základního onemocnění slide slide-master-content slide-content Diabetická glomeruloskleróza postižení kapilár glomerulů vývoj podobně jako u GN počáteční stadium – mikroalbuminurie – dnes diabetici cíleně vyšetřováni, podání ACEI zpomaluje progresi dlouhodobější průběh vede k renálnímu selhání – Kimmelstiel-Wilsonův sy – nutná dieta diabetická s omezením bílkovin slide slide-master-content slide-content Intersticiální nefritidy, pyelonefritida postihují intersticiální struktury a tubuly – tubulointersticiální nefritidy etiologie, patogeneza – bakteriální zánět, škodliviny – tubuly se sbíhají na papile, zde se koncentrují škodliviny – poškození tubulů i papil až k nekróze – části odcházejí vývodným systémem – koliky, krevní zásobení menší než u glomerulů, proto jsou tubuly zranitelnější slide slide-master-content slide-content Akutní pyelonefritida vznik – nejčastěji ascendentně z dolních močových cest příznaky – obvykle bouřlivé – septické teploty, třesavky, kolika, zvracení, pozitivní tapott (provokuje zvracení) laboratorně – leukocyturie, hematurie, bakteriurie (více odběrů) léčba – ATB dle kliniky, případně dle signifikantní bakteriurie, spasmolytika, tekutiny slide slide-master-content slide-content Akutní infekce močových cest akutní cystitida – častější u žen při prochlazení příznaky – pocit celkové nevůle, bolesti nad symfýzou, pálení, řezání při močení, polakisurie diagnostika – moč+sed, bakteriologie léčba – zpočátku hojně tekutin, NSAID, podle bakteriologie event ... dle výdeje, léčba hyperkalémie – infuze G s inzulínem, furosemid, iontoměniče, hemodialýza, při převodnění ultrafiltrace, NaHCO3 při acidóze slide slide-master-content slide-content Indikace k akutní hemodialýze oligoanurie delší než 3 dny urémie urea nad 30mmol/l kreatinin nad 700umol/l vzestup urey o více než 10/24hod vzestup kreatininu o více než 100/24hod hyperkalémie nad 6,5 hyperhydratace možnosti – hemodialýza, hemoperfuze, peritoneální dialýza slide slide-master-content slide-content Chronické selhání ledvin I konečné stádium chronických renálních onemocnění – GN, PN metabolické změny: změny rezorpce Na – hyponatrémie, hypernatrémie, sekundárně změny v systému RAA – vliv na TK změny rezorpce K – hyperkalémie, při hyperaldosteronizmu hypokalémie změny v ABR – tendence k acidóze slide slide-master-content slide-content Chronické selhání ledvin II změny v metabolizmu Ca, P – retence P, snížení Ca, nedostatečná syntéza D vit., sekundární hyperparatyreóza – vývoj renální osteopatie změny v metabolizmu proteinů a AMK – produkt deaminace – nárůst močoviny, produkt odbourání nukleotidů – hyperurikémie snížená efektivnost inzulinu, zvýšení koncentrace tuků, anémie ze snížené produkce EPO, trombocytopatie slide slide-master-content slide-content Chronické selhání ledvin III klinický obraz – slabost, únavnost, hypertenze, dušnost, dyspeptické obtíže, hemoragie, šedožlutý odstín kůže, foetor uremicus laboratorní vyšetření –U, kreatinin, Ca, P, kyselina močová, Astrup žilní léčba – bilance tekutin, příjem Na, K, ovlivnění pH, omezit příjem bílkovin v dietě, omezit příjem purinových bazí, léčba hypertenze, normalizace KO, dávkování léků slide slide-master-content slide-content Chronická hemodialýza frekvence – častější a kratší sezení prospěšnější délka – 4-5hod přístup do cirkulace – a-v- shunt peritoneální dialýza – přístup do peritonea, které funguje jako HD membrána – ambulantní procedura, komplikace - peritonitidy slide slide-master-content slide-content Transplantace ledvin dárci – kadaverózní, živí příjemci – na „waiting listu“ shoda v ABO systému i v HLA systému Eurotransplant transplantace do levé jámy kyčelní imunosuprese, rejekce akutní, chronická imunokompromitace příjemce, vyšší výskyt nádorů u příjemce ...

LF MU | discipline: Health Care Sciences | ...: Array | published on: 14. 11. 2005

Velikost vyšetření sleziny pohmatem – diagonální poloha (na pravém boku, LHK za hlavu, LDK flexe v koleni) při nádechu palpace pod levým žeberním obloukem – nenaráží, naráží, při zvětšené slezině se vyjadřuje vztah k pupku v cm Klinická propedeutika - Objektivní vyšetření slide slide-master-content :: portál Lékařské fakulty MU :: slide-content Vyšetření sleziny pohmatem Klinická propedeutika - Objektivní vyšetření slide slide-master-content :: portál Lékařské fakulty MU :: slide-content Poslech I Poslech prostý způsob mluvení - huhňavá řeč, fatické poruchy, příliš hlasitá řeč distanční fenomeny – pískoty, vlhké chropy při dýchání, škroukání v břiše Poslech instrumentální stetoskop – plodové ozvy fonendoskop – dětský-bez membrány, pro dospělé-s membránou Klinická propedeutika - Objektivní vyšetření slide slide-master-content :: portál Lékařské fakulty MU :: slide-content Poslech II srdce – ozvy srdečních chlopní, šelesty plíce – dýchání, vedlejší fenomeny – suché, vlhké, pleurální fenomeny, přítomnost tekutiny, kolaps plíce břicho – peristaltika cévy – šelesty nad stenózami Klinická propedeutika - Objektivní vyšetření slide slide-master-content :: portál Lékařské fakulty MU :: slide-content Per rectum I Má být běžnou součástí – opomíjené Až 60% nádorů rekta je hmatných prstem Provedení Klinická propedeutika - Objektivní vyšetření poloha genupektorální x gynekologická, na boku ukazovák dominantní ruky opatřený gumovou rukavicí s gelem vyzveme nemocného k zatlačení na stolici po průniku svěračem palpujeme dostupnou oblast po vytažení prohlédneme rukavici slide slide-master-content :: portál Lékařské fakulty MU :: slide-content Per rectum II orientace – jako ciferník hodin, č. 12 je na kostrči prostata – na č. 6, velikost, hodnotíme konsistenci, povrch, bolestivost, příp. fixaci k okolí Douglasův prostor – nejnižší místo peritoneální dutiny, hodnotíme bolestivost, obsah tekutiny adnexa – jen orientačně – velikost, evnet. bolestivost Klinická propedeutika - Objektivní vyšetření slide slide-master-content :: portál Lékařské fakulty MU :: slide-content :: portál Lékařské fakulty MU :: Děkuji za pozornost Klinická propedeutika - Objektivní vyšetření ...

LF MU | discipline: Health Care Sciences | ...: Array | published on: 1. 1. 2006

Stoupá erytropoéza v kostní dřeni i extramedulárně, ale nestačí hradit rozpadlé erytrocyty, takže se rozvíjí anémie s různě vyjádřenými následky: nekonjugovaná hyperbilirubinemie v prvních 24 hodinách života hladina bilirubinu je vysoká již v pupečníkové krvi a rychle stoupá, ikterus se objevuje již v prvních hodinách po narození, bez adekvátní léčby je riziko rozvoje kernikteru, hemoglobin je v pásmu normy nebo snížený. těžká anémie dítě je po narození nápadně bledé, hemoglobin je 50–100 g/l, vystupňována extramedulární hematopoeza v játrech, slezině (hepatosplenomegalie), kůži atd. hydrops – nejtěžší forma HNN extrémní anémie způsobuje chronickou hypoxii tkání, hypoproteinemii, selhání srdce a povšechný otok s hromaděním tekutiny v tělesných dutinách, může způsobit odumření plodu [2] ...

discipline: Physiology and Pathophysiology | keywords: Hemolytická nemoc novorozence | published on: 10. 11. 2008

Obsah 1 Lyzosom 2 Dědičný deficit některých lyzosomálních hydroláz – choroby ze střádání v lyzosomech 2.1 I – Cell disease 2.2 Tay-Sachsonova choroba 2.3 Cystinóza 2.4 Gaucherova choroba 2.5 Poruchy metabolismu sfingolipidů 2.6 Mukopolysacharidózy, oligosacharidózy 3 3.1 Lyzosom lyzosomy jsou váčky s jednoduchou membránou o průměru 0,8 μm, obsahující kyselé hydrolázy (fosfatázy, nukleázy, protézy, enzymy hydrolyzující polysacharidy, mukopolysacharidy, lipidy) lyzosomální enzymy jsou syntetizovány v GER → váčky – primární lyzosomy, ty fúzují s membránou vakuol obsahujících degradovaný materiál (= fagosomy) → fagolyzosomy = sekundární lyzosomy – centrum intracelulární digesce makromolekul + odstranění poškozených organel enzymy působí při pH 5,0 a jsou inaktivovány neutrálním pH cytosolu (ochrana před poškozením v případě, že membrána lyzosomu pukne) Dědičný deficit některých lyzosomálních hydroláz – choroby ze střádání v lyzosomech = Lyzosomal storage disorders skupina více než 40 dědičně podmíněných stavů, příčinou je deficit některého lyzosomálního enzymu/kofaktoru/transporteru/proteinu potřebného pro funkci lyzosomu, důsledkem je nahromadění substrátu, který je obvykle v lyzosomech degradován, tím se mohou zvětšit celé orgány – postiženy jsou především 3 systémy: pojivová tkáň, nervová tkáň, parenchymatózní orgány, ne všechny lyzosomální střádavé poruchy způsobí zvětšení orgánů, většina poruch postihuje především CNS a způsobuje chronickou progresivní poruchu neurologických a psychických funkcí diagnostika těchto poruch začíná detekcí částečně degradovaných GAG/oligosacharidů v moči a je potvrzena speciálním vyšetřením enzymů v séru/leukocytech/kožních fibroblastech u většiny poruch je léčba paliativní, ale u některých poruch bylo dosaženo velkých pokroků při použití strategie s enzymovou substituční léčbou, navíc transplantace hemopoetických kmenových buněk může zlepšit prognózu u pečlivě vybraných pacientů, přenos genu použitím různých vektorů bylo úspěšné zatím u kultivovaných buněk a zvířecích modelech, ale dosud nebyl úspěšně proveden u lidských pacientů u všech poruch je možná prenatální diagnostika klinický obraz: velmi pestrý, většinou mentální retardace, poruchy skeletu, organomegalie, zákal rohovky , hrubý vzhled obličeje I – Cell disease lyzosomální enzymy jsou syntetizovány, ale nedostanou se na správné místo určení, aktivita lyzosomálních enzymů ve vzorcích plasmy mimořádně vzroste, buňkám téměř všechny lyzosomální enzymy chybí – v lyzosomech se hromadí mnoho různých druhů nerozložených molekul, tvořících inkluzní tělíska buňky obsahují normální receptor pro příjem lyzosomálních enzymů, chybné je adresování enzymů do lyzosomů (to se normálně uskutečňuje manosou-6-P, zde chybí enzym fosforylující manósu neurologické poruchy, kostní deformity, většina pacientů zemře v první dekádě života Tay-Sachsonova choroba deficit β-N-acetyl-hexoaminidázy – štěpí gangliosid Gm2 na Gm3 v mozkových buňkách → hromadění Gm2 s následnými těžkými neurologickými poruchami vyšší incidence u aškénzských židů léčba: klinická studie NB – DNJ (miglustat) Cystinóza volný cystin se hromadí v lyzosomech buněk celého těla, zejména v RES, kostech , ledvinách , sítnici → tubulární atrofie ledvin, postižení kostí terapie: podávání cysteaminu, který účinně snižuje hromadění cystinu Gaucherova choroba hromadění glukosylceramidu pro deficit β-glukosidasy léčba: substituční enzymová terapie (důležitá je včasná diagnóza – možnost neonatálního screeningu lyzosomálního membránového proteinu-1 – pozitivní u 72% lyzosomálních poruch ze střádání, zbytek jsou choroby ze střádání sfingolipidů – zde lze vyšetřit saponiny – podporují aktivitu lyzosomálních hydroláz) Poruchy metabolismu sfingolipidů sfingolipidy – fyziologicky jsou během degradace po transportu cestou endosomů do lyzosomu postupně hydrolyzovány specifickými sfingohydrolázami, z nichž některé potřebují pro svou aktivitu kofaktory zvané sfingolipidové aktivační proteiny sfingolipidózy jsou podskupinou lyzosomálních střádavých poruch, kdy se hromadí sfingolipidy v jednom nebo více orgánech jako důsledek primárního deficitu enzymu nebo jeho kofaktoru Gaucherova choroba blok lyzosomální degradace glukosylceramidu (glukocerebrosidu) (masivně se hromadí v játrech a slezině ) a glukosylsfingosinu – deficit kyselé β-glukosidáy léčba enzymová substituční terapie pomalými infuzemi rekombinantního enzymu s přídavkem manózových zbytků pro optimalizaci vstupu do makrofágů omezení substrátu Niemann-Pickova choroba typu A,B deficit kyselé sfingomyelinázy – hromadění sfingomyelinu (masivně v játrech, slezině, hromadění ve všech orgánech u všech typů choroby a hromadění v mozku u neuropat. forem) nedostupná specifická léčba Niemann-Pickova choroba typu C komplexní porucha celulárního transportu lipidů – hromadění neesterifikovaného cholesterolu v lyzosomálním aparátu léčba zatím není dostupná žádná specifická léčba pokusy s NB-DNJ (miglustat) – inhibitor syntézy glykosfingolipidů vede k opoždění začátku neurologických symptomů a prodloužení délky života GM1-Gangliosidóza deficit kyselé lyzosomální β-glukosidázy, která katabolizuje štěpení glykokonjugátů obsahujících terminální β-galaktosidovou vazbu, a je nutná nejen pro degradaci GM1 gangliosidu a dalších glykosfingolipidů, ale také oligosacharidů obsahujících galaktózu a keratansulfáty dosud není žádná účinná léčba Krabeho choroba demyelinizace centrálního a periferního nervového systému deficit galaktosylceramidázy nebo galaktocerebrosidázy, cerebrosid-β-galaktosidázy – lyzosomální enzym, který katabolizme galaktosylceramid – hl. lipid myelinu) deficit vede ke hromadění galaktosylceramidu v patognomických „globoidních buňkách“ (multinukleární makrofágy), které jsou přítomny v demyelinizovaných lézích bílé hmoty, a toxického metabolitu galaktosylsfingosinu (psychsinu) v oligodendrocytech a Schwannových buňkách léčba u pokročilé choroby – podpůrná analgetická léčba, kvůli častým bolestem alogenní transplantace kostní dřeně/transplantace pupečníkové krve – účinné v prevenci začátku/zastavení progrese choroby u případů s pozdním začátkem Metachromatická leukodystrofie blok v lyzosomální degradaci sulfatidu (nebo galaktosylceramidsulfátu nebo jiných sulfátových glykolipidů) léčba: symptomatická léčba spasticity a bolesti z radikulopatie Fabryho choroba X vázaná multiorgánová dysfunkce – postižení hl.ledvin a srdce , významně snižuje délku života deficit α-galaktosidázy A léčba: enzymová substituční terapie s rekombinantní &aplha;-galaktosidázou A – snižuje bolest, stabilizuje renální funkce Farberova choroba – Farberova lipogranulomatóza deficit kyselé ceramidázy – střádání ceramidu v různých orgánech žádná specifická léčba, symptomatická léčba: analgetika Mukopolysacharidózy, oligosacharidózy AR dědičné (kromě Hunterovy choroby – X vázaná) mukopolysacharidy – glykosaminoglykany – GAG – základní složky pojivové tkáně, včetně chrupavky a cévních stěn, skládají se z dlouhých sacharidových řetězců, které obsahují střídavě kyselinu uronovou a hexosaminová rezidua spojená do opakovaných jednotek a jsou vysoce sulfatována, polysacharidové řetězce jsou navázány na specifické proteiny prostřednictvím komplexních makromolekul – proteoglykanů, jejich degradace probíhá v lyzosomech a vyžaduje řadu kyselých hydroláz – deficit vede ke střádavým poruchám – mukopolysacharidózy – obecné symptomy mohou být: faciální dysmorfie, kostní dysplazie, hepatosplenomegalie, neurologické odchylky, regrese vývoje a krácení předpokládané délky života Syndrom Hurleové (MPS IH) a Scheievův syndrom (MPS IS) – MPS I deficit iduronidázy – střádá se dermatansulfát a heparatsulfát Hunterova nemoc – MPS II deficit iduronát-2-sulfatázy – střádá se dermatansulfát a heparatsulfát Sanfilipův syndrom – MPS III porucha katabolismu heparansulfátu Morquioův syndrom – MPS IV porucha degradace keratansulfátu Maroteaux-Lamyho syndrom – MPS VI porucha N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy Slyův syndrom – MPS VIII deficit β-glukoronidázy Natowitzův syndrom – MPS IX deficit hyaluronidázy – hromadění kyseliny hyaluronové FERNANDES, John, et al.  Diagnostika a léčba dědičných metabolických poruch.  4. vydání. Praha : Triton, 2008.  ISBN 978-80-7387-096-6 ...

discipline: Genetics | keywords: Poruchy metabolismu lyzosomů/Léčba | published on: 1. 12. 2009

Zvýšení reaktivity respektive citlivosti orgánů Halotan neznámým mechanizmem senzibilizuje srdce vůči katecholaminům. Současné podání normální dávky adrenalinu tak může v halotanové anestezii vyvolat těžké arytmie až fibrilaci komor ...

discipline: Pharmacology | keywords: Interakce léčiv | published on: 1. 6. 2011

Hormony hypothalamus ADH • CRH • GHIH • GHRH • GnRH • oxytocin • PIH • PRH • TRH hypofýza ACTH • FSH • LH • MSH • prolaktin • STH • TSH epifýza melatonin štítná žláza kalcitonin • T3 • T4 příštítná tělíska parathormon srdce ANP • BNP plíce angiotenzin I • angiotenzin II pankreas gastrin • glukagon • inzulín • somatostatin • VIP gastrointestinální hormony CCK • gastrin • ghrelin • GIP • motilin • neuropeptid Y • neurotenzin • pankreatický polypeptid • sekretin • SS • substance P • VIP játra hepcidin nadledviny kůra mineralokortikoidy aldosteron glukokortikoidy kortizol • kortikosteron androgeny androstendion • dehydroepiandrosteron • dihydrotestosteron • testosteron dřeň katecholaminy adrenalin • noradrenalin • dopamin ledviny erytropoetin • kalcitriol placenta estrogen • hCG • lidský placentární laktogen • progesteron pohlavní žlázy gestageny progesteron estrogeny estradiol testosteron – tkáňové hormony hormony tukové tkáně adiponektin • leptin • rezistin prostaglandiny prostaglandin E 1 • prostaglandin E 2 • PGF 2α • prostaglandin I 2 Portál:Fyziologie ...

discipline: Physiology and Pathophysiology | keywords: Gastrointestinální hormony | published on: 12. 5. 2012

Licence Farmakologie vegetativního nervového systému - sympatikus 10.6.2020 kdokoli – Farmakologie 1 [B00051] Farmakologie 2 [B00386] Farmakologie 2 Z [B01406] Farmakologie 1 Z [B01154] Farmakologický ústav Lékové formy - Prezentace pro bakalářské obory Farmakoterapie diabetu mellitu - Prezentace pro bakalářské obory Antihypertenziva - Léky používané u kardiovaskulárních onemocnění Léková závislost - Prezentace pro bakalářské obory Lokální anestetika - Text pro bakalářské obory Terapie osteoporózy - Léčebně preventivní opatření, farmakoterapie Analgetika a antirevmatika - Prezentace pro bakalářské obory Antihistaminika - Prezentace pro bakalářské obory Přehled vybraných léčivých látek ...

1.LF UK | discipline: Pharmacology | keywords: farmakologie, farmakoterapie, sympatický nervový systém, sympatolytika, sympatomimetika, beta blokátory | published on: 11. 6. 2020

Ombrédannova choroba u muže Definice onemocnění získané během intrauterinního vývoje považované za následek amniotických srůstů, ale také za následek vředů způsobených virovou infekcí přenesenou na plod Klinický obraz semicirkulární až cirkulární zářezy na končetinách, různě hluboké (od porušení kůže a podkoží, přes zaškrcení svalových vrstev až po intrauterinní amputaci distální části končetiny) KOUDELA, K., et al.  Ortopedie.  1. vydání. Praha : Karolinum, 2004.  ISBN 80-246-0654-2 ...

discipline: Paediatrics, Neonatology | keywords: Ombrédannova choroba | published on: 25. 9. 2009

Výskyt sporadicky zavlečených onemocnění je možný. [1] Příklady v ČR: 1960 eliminace poliomyelitidy; 1969 eliminace difterie ...

discipline: Epidemiology, Preventive Medicine, Hygiene | keywords: Eliminace nákazy | published on: 14. 3. 2011

Chronický zánět mediastina je granulomatózní, fibrózní proces většinou nejasné etiologie. Výskyt tohoto onemocnění je vzácný. Ormondova choroba = idiopatická mediastinální fibróza + retroperitoneální fibróza ...

discipline: Infectology | keywords: Chronická mediastinitida | published on: 10. 4. 2011

Objevuje se např. u onemocnění jako je Downův syndrom , Silver-Russell syndrom ...

discipline: Genetics | keywords: Klinodaktylie | published on: 10. 6. 2016

[2] Klinický obraz Obsah 1 Patofyziologie 2 Klinický obraz 3 Diagnostika 4 Prevence 5 Terapie 5.1 Minimalizace ventilační podpory 5.2 Zlepšení funkce plic 5.3 Optimalizace růstu a výživy 5.4 Prevence respiračních onemocnění 5.5 Domácí oxygenoterapie 6 Komplikace 7 Prognóza 8 8.1 8.2 Progresivní idiopatické zhoršení funkce plic – nutnost oxygenoterapie a/nebo ventilační podpory po prvním týdnu života ... BPD/CLD má tendenci k postupné regresi, většina dětí přestane být závislá na oxygenoterapii již v průběhu prvého roku. [5] Komplikace Obstrukční bronchitidy , PPHN (perzistující plicní hypertenze novorozence), cor pulmonale, systémová hypertenze , GERD . [3] Prognóza Prognóza BPD závisí na tíži onemocnění a na případných komorbiditách. Během prvního roku života bývají časté rehospitalizace pro pískoty a respirační infekce, může dojít ke smrti v důsledku kardiorespiračního selhání, sepse, respirační infekce a SIDS ...

discipline: Paediatrics, Neonatology | keywords: Bronchopulmonální dysplázie | published on: 11. 3. 2010

Klasifikace a MKN-10 M10 MeSH ID D006073 OMIM 138900 Medscape 329958 Arthritis uratica (též dna , podagra , pakostnice ) je onemocnění kloubů způsobené poruchou metabolismu purinů ... Sekundární dna je průvodním symptomem jiného onemocnění (např. leukémie , onemocnění ledvin, buněčného rozpadu při léčbě cytostatiky , Leschův-Nyhanův syndrom ) ...

discipline: Medical Chemistry and Biochemistry | keywords: Arthritis uratica | published on: 17. 3. 2010

Akutní obstruktivní zánět hrtanu neboli obstruktivní laryngitida či krup (MKN-10: J05.0 ) je rychle probíhající onemocnění, projevující se otokem měkkých tkání, zarudnutím a bolestivostí laryngu ...

discipline: Otorhinolaryngology | keywords: Akutní obstruktivní laryngitida | published on: 26. 4. 2010

Terciární prevence zahrnuje soubor metod a opatření, jež mají odstranit vzniklé komplikace a zabránit jejich další možné progresi. [1] Léčba onemocnění zubní dřeně a periodoncia; Chirurgická terapie; Protetická sanace chrupu; Psychoterapie; Resekce kořenového hrotu ; Extrakce zubu ; Techniky čištění zubů Zubní pasty Hygiena a prevence v zubním lékařství Prevence zubního kazu Primární prevence ve stomatologii Sekundární prevence ve stomatologii ↑ DOSTÁLOVÁ, Tatjana, et al.  Stomatologie.  1. vydání. Praha : Grada Publishing, a.s, 2008. 196 s.  ISBN 978-80-247-2700-4 ...

discipline: Dentistry | keywords: Terciární prevence ve stomatologii | published on: 21. 12. 2010

Původ a etiologie Ústa malhygiena (zcela nejčastější příčina) gangrenozní zuby alveolitis sicca tumory Dýchací cesty ozéna tumory cizí těleso Trávicí trakt tumory divertikly jaterní cirhóza atrofická faryngitida Jako příznak celkového onemocnění aceton – diabetes mellitus čpavkový zápach – urémie MAZÁNEK, Jiří a František URBAN, et al.  Stomatologické repetitorium.  1. vydání. Praha : Grada Publishing a.s, 2003. 456 s.  ISBN 80-7169-824-5 ...

discipline: Dentistry | keywords: Foetor ex ore | published on: 23. 4. 2011

Maligní hypertermie je AD dědičné onemocnění, při němž je porušen kalciový metabolismus svalové buňky ...

discipline: Anaesthesiology and Intensive Care Medicine | keywords: Maligní hypertermie | published on: 3. 7. 2011

Achillodynie je časté a nepříjemné onemocnění, snižuje výkonnost sportovce. poškození Achillovy šlachy při nepoměru mezi zátěží šlachy + jejím biomechanickým potenciálem při přetěžování vznikají dystrofické změny šlachy + jejího úponu na tuber calcanei klinicky: zbytnění šlachy + bolesti při stoji na špičce, při zátěži léčba: vyloučení zátěže, Priessnitzovy obklady, sádrová fixace, NSA celkově i lokálně, operace Entezopatie GALLO, Jiří, et al.  Ortopedie pro studenty lékařských a zdravotnických fakult.  1. vydání. Olomouc : Univerzita Palackého v Olomouci, 2011.  ISBN 978-80-244-2486-6 ...

discipline: Surgery, Traumatology and Orthopaedics | keywords: Entezopatie Achillovy šlachy | published on: 15. 10. 2011

Patogeneze je nejasná, jedná se o onemocnění získané, ale v určitém procentu může být geneticky podmíněné ...

discipline: Dermatology | keywords: Vitiligo | published on: 12. 11. 2011

Podpůrná léčba nemá za cíl působit na příčiny vlastního onemocnění, ale umožnit pacientovi lépe tolerovat jeho následky a vedlejší účinky vlastní onkologické léčby ...

discipline: Haematology | keywords: Principy podpůrné léčby v hematologii | published on: 13. 1. 2012